为了讲清这个问题,必须复习第四脑室的解剖:
●第四脑室中央孔(Magendie孔)——第四脑室至枕大池
●第四脑室侧孔(Luschka孔)——第四脑室通过两个侧孔至桥小脑池(cerebellopontinecistern)
枕大池和桥小脑池均位于蛛网膜下腔。这个间隙连接其周围的蛛网膜下腔一直延伸到马尾。
为什么会形成Blakes囊肿?因为第四脑室中央孔没有开放,导致脑脊液积聚,第四脑室扩张,形成颅后窝的无血管性囊肿,小脑横切时出现钥匙孔征
上图为钥匙孔征
正中矢状切,小脑蚓部正常大小,轻度到中度向上旋转
鉴别诊断:
?后颅窝增宽:后颅窝10mm;蚓部正常,脑干-蚓部角正常;
?蛛网膜囊肿:囊肿对周围组织有压迫,但蚓部正常
相关异常:
?Blakes囊肿大多数为孤立现象,无大影响
?少数为染色体异常,特别是非整倍体,但此类胎儿大多数同时有其它软指标异常。
处理
?需要进行详细的超声检查,特别是神经系统超声检查;
?如果怀疑其他脑部异常,胎儿脑部磁共振成像可能有帮助;
?建议在非孤立性病例中进行侵入性检查;
?每4周进行一次超声检查,以监测囊肿的大小和可能导致的脑室扩大
?约50%的病例中,孕24~26周囊肿自行消失
预后:
90%神经发育良好,10%神经系统发育轻度受阻,极少数产后脑积水的孩子需要接受积水引流
复发:往往孤立发生,不增加复发的风险
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