稀罕童子眼眶肿瘤及肿瘤样病变影象
基于眼眶分区,眼眶肿瘤要紧分为:球内病变(视网膜母细胞瘤,永远存在玻璃体增生症和Coats病),肌锥内空隙(淋巴管反常,神经鞘瘤,视神经鞘脑膜瘤以及视神经通路胶质瘤),肌锥外空隙(婴幼儿血管瘤,横纹肌赘瘤,特发性眼眶炎症,淋巴瘤、静脉曲张、丛状神经纤维瘤和泪腺的多形性腺瘤)以及累及骨性眼眶的病变(皮样囊肿、转变性神经母细胞瘤和朗格汉斯机关细胞增生症)
球内肿瘤和肿瘤样病变-视神经母细胞瘤
是童子最稀罕的原发性眼内恶性肿瘤,可累及一只或两只眼睛。最稀罕的显现特点是白瞳症、斜睨和目力下落
常常受累眼球体巨细一般或增添,跟着希望,肿瘤的表面变得不规矩,显然弥漫受限和不平匀加强
与一般玻璃体比拟,肿瘤常常在T2WI加权图象上呈低记号,而在T1WI加权图象上呈细微高记号。较大的内素性肿瘤也许累及玻璃体;播散到视网膜下腔常伴随浆液性视网膜摆脱;险些全部病例(95%)都存在肿瘤钙化
MRI关于评价视神经侵占、肿瘤眼外伸展或颅内播散很严重
一般的头绪膜和巩膜低记号的停止讲明肿瘤侵蚀。应检校对侧眼球能否有肿瘤,脑部能否有播散性疾病,松果体和鞍上池能否有视网膜母细胞瘤
球内肿瘤和肿瘤样病变-永远存在原始玻璃体增生症
是由胚胎性玻璃体血管残留并周国结缔机关增生,在玻璃体内孕育纤维机关团块
在出世时就存在,常常在足月再造儿中发觉,险些老是单侧的,常常无归纳征,但也许与21三体归纳征、Walker-Warburg归纳征和诺里病等先本能归纳征相关
最稀罕的显现是附着在晶状体后部的剩余血管柄,井延长至视神经(“马提尼羽觞〞征)
并可致使小眼症、白内障、白瞳症、青光眼和视网膜摆脱
MR图象在T1W(加权和T2W加权图象上显示具备高记号玻璃体的小球体,视神经也许发育不全或减弱,纤维血管通明体剩余物在T2W1加权图象上常常呈低记号,井看来加强,视网膜摆脱很稀罕,钙化很有数
球内肿瘤和肿瘤样病变-渗出性视网膜炎
是一种由视网膜毛细血管发育反常引发的特发性疾病
特色是视网膜毛细血管膨大伴渺小动脉瘤(初期眼底镜反省可发觉),致使卵白质和出血性渗出物在视网膜内和视网膜下累积
险些全部患者都是单侧的,2/3的患者在10岁时就治;最稀罕的显现体征是目力遗失、斜睨和*斑症
非巩固CT图象显示高密度渗出液
在晚期MR图象显示不同水平的视网膜摆脱,由于出血性或卵白质含量,全部脉冲序列视网膜下渗出液呈高记号,眼球小,视神经萎縮或发育不全,继发性青光眼看来视神经加强
肌锥内空隙-眼眶淋巴管反常
是稀罕的先本能病变,也许要紧由反常淋巴管构成
病变没有包膜,显现为一种跨空间浸湿性成长方法,时时侵占肌锥表里,而且也许因病灶内急性出血、炎症和传染而快捷增大
可号致目力遗失、眼球凸起、眼外肌功用阻滞和痛楚
淋巴管反常也许主若是大囊型(实性成份1cm)。微囊型、搀杂型,囊肿壁和隔阂以及脉管成份常常会加强。典范的淋巴管反常内的囊腔内看来液-液平面
肌锥内空隙-眼眶神经鞘瘤
良性、有包膜、迟缓希望的肿瘤,滥觞于三叉神经眼支并累及上眼眶
童子中很有数,常见于成人,也许产生在2型神经纤维瘤病(NF2)或神经鞘瘤病的后台下,在这类处境下也许存在多个肿瘤
最稀罕的病症是眼球凸起、痛楚和目力朦胧,偶然肿瘤浸湿会致使视神经病变,常常眼眶神经鞘瘤是限定性的,在T1WI加权图象上为等记号,在T2WI加权图象上相关于大脑皮层呈不平匀高记号,显示出显著的不平匀加强并沿神经走行延长,可囊变、钙化和出血
肌锥内空隙-视神经鞘脑膜瘤
大大都触及眼眶的脑膜瘤滥觞于颅内,而后延长到眼眶,在童子中很有数
视神经鞘脑膜瘤是一种奇特且稀罕的疾病。惟有2%-4%在儿科患者中发觉,个中1/3产生在NF2患儿中
滥觞于视神经界限的脑膜并增添视神料理,常常呈管状
目力遗失(97%)、视神经减弱
压脂T1WI加权巩固MR图象显示视神经鞘管状、球状、梭状或局灶性增添,约1/4在CT平扫也许显示呈“轨道征”钙化,在巩固后的T1WI加权MR图象上也也许见“轨道征”(一般视神经不加强,界限肿块显然加强)
肌锥内空隙-视通路胶质瘤
是初级别胶质瘤,占童子期脑肿瘤的3%-5%
最稀罕的机关学类别是毛细胞型星形细胞瘤(寰宇卫生机关[WHO]I级)
大大都这些肿瘤产生在得了1型神经纤维瘤病(NF1)的童子中,而且15%-20%的NF1童子会希望为OPG
常常在MR图象上,OPG显示视神经的梭形增添和歪曲,T2W加权呈高记号、巩固后可加强
病症常常是目力遗失和/或下丘脑功用阻滞
肌锥外空隙-婴儿毛细血管瘤
是婴儿期最稀罕的;由繁茂血管增殖的内皮细胞小叶构成,葡萄糖转运卵白异构体-1(GLUT-1)阳性,与血管反常不同
常常在出世后几周可探测到,随后在几个月内呈现倏地增添的增殖阶段,而后是片刻的成长平台期,着末是从1-2岁最先的蜕变阶段,直到童年晚期才也许齐全蜕变
也许触及多个陆续的眼眶隔室,最稀罕的是位于上内侧肌锥外空隙,也也许位于肌锥内或眶周
眼科病症包罗上睑下垂、斜睨、散光和弱视
处于增殖期平和台期的血管瘤呈中等长T2记号,伴随显然的血管流空、初期加强显然、ASL呈显然高灌入
眼眶血管瘤伴发脸部或头皮血管瘤,全脑和头颈部血管成像有助于评价PHACE归纳征(后颅窝反常、血管瘤、动脉反常、自动脉缩窄和心脏反常、眼或内渗出反常)
肌锥外空隙-横纹肌赘瘤
是童子期最稀罕的间叶肿瘤,约45%产生在头颈部
常常分为眼眶、脑膜旁(触及与脑膜相邻的部位)或非脑膜旁和/或非眼眶
眼眶RMS常常呈如今年老患者中,显现为倏地发生的单侧突眼、上睑下垂和眼睑肿胀
在MR图象上,相关于一般眼外肌,在T1WI加权图象上也许显现为等记号至高记号,在T2WI加权图象上记号强度多变,常常显现出弥漫受限,不同水平的加强,在PET上高代谢。可有溶骨性骨质摧残
肌锥外空隙-特发性眼眶炎症
是一种非奇异性非传染性眼眶炎症,常被称为炎性假瘤,在儿科人群中并偶然见,但倒是童子急性眼眶病症的严重道理
可有两侧病发和浑身性体征,其余体征和病症包罗眶周水肿和上脸下垂、可触及的肿块和行动受限,与成人比拟,痛楚的较少
显现为眼眶内界限不清、肿块样和浸湿加强的软机关影
按剖解部位分:肌炎型、泪腺炎型、肿块型、布满型、视神经炎型
眼外肌肉机关和泪腺是成人和童子最稀罕的受累部位
在T1WI加权图象上常常是低记号的,在T2WI加权图象上具备可变的记号强度
肌锥外空隙-眼附件淋巴瘤和眼白血病
触及眼部附件机关,譬喻眼脸、结膜、泪道、眼眶软机关和/或眼外肌
淋巴瘤(原发性和继发性)在童子中很有数,大大都疾病限定于结膜,结外边际区淋巴瘤是最稀罕的亚型
起病藏匿,无痛,常常伴随布满性眼睑肿账,有意突眼和瘀斑(相同眶隔前蜂窝织炎)
结膜淋巴瘤在临床上显现为粉赤色的结膜增厚地区,浑身病症包罗厌食、发热和疲乏
MR:T1WI加权图象上呈轻度高记号,T2WI加权图象上呈稍低记号,呈中度-显著平匀加强,ADC值低落,灌入添加
眼部白血病偶然见,常常在急功用性白血病患者中以髓样赘瘤(在T1WI加权和T2WI(加权图象上相关于皮层常常是等记号到细微低记号)的体例产生
骨性眼眶病变-眼眶朗格汉斯机关细胞增生症
LCH是克隆性骨髓树突状细胞的增殖
病灵活常是单侧的,也许显现为孤立性或播散性LCH的一部份
好发于额骨和颧骨的眶顶或外侧壁
临床显现为眶周肿胀和眼脸水肿、红斑、痛楚和眼球凸起
在急性期LCH骨性病变在CT上可呈侵蚀性,不规矩骨膜反响,跟着功夫的推移,受累骨骼显现榜样的“穿孔”样外表,伴随外周骨强硬,无骨膜炎
MRI能显示软机关肿块,常常在T1WI加权图象上为等低记号,在T2WI加权图象上搀杂低至高记号,并显示显然加强,可显示颅内侵占
骨性眼眶病变-眼眶转变性神经母细胞瘤
神经母细胞瘤是一种由病理性神经嵴细胞衍生物引发的繁杂疾病,是最稀罕的转变至眼眶的童子原发性恶性肿瘤
约莫25%-30%的病例有眼眶受累
具备“浣熊眼〞外表的眼球凸起和眶周瘀斑是最稀罕的体征
神经母细胞瘤骨较移瘤具备特点性针状骨膜反响的影象学显现
MR图象上,软机关肿块在T1WI加权图象上常常是低记号的,而在T2WI加权图象上相关于肌肉有细微的高记号,并显示出显然加强
其余琢磨成分包罗白血病/淋巴瘤和朗格汉斯细胞机关细胞加多症(LCH)
神经母细胞瘤眼眶转变和LCH都时常产生在眶外壁或眶后壁,LCH不太也许孕育骨膜再造骨
其余,用碘或标识的间碘苄基胍(MIBG)实行的骨扫描显示大大都神经母细胞瘤有猛烈的招揽
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