天等
影像
女性病人，74岁。MR
病人主诉:右肘内侧肿物1周
病人体征:右肘内侧见约5*3CM皮下肿物，界欠清，无压痛
临床诊断:肢体肿物
MRI表现
首次影像学检查所见
右肱骨远端内侧皮下软组织内见大小约25mm×18mm片状异常信号影，T1FSE呈低信号，T2fsFSE呈稍高信号，边缘显示模糊，信号较均匀，DWI（b=）示病灶呈明显高信号，周围脂肪间隙内见弥漫性片状T2fsFSE高信号影，边缘模糊，临近肌肉及骨骼未见异常信号。
诊断意见
右肱骨远端软组织占位性病变，滑膜来源肿瘤合并感染？很有必要增强扫描进一步检查协诊。
增强扫描
本病例特点：
1、实性结节影，T1等信号，T2压脂稍高信号，DWI弥散受限
2、结节边界不清，信号欠均匀
3、结节有沿肌纤维方向生长趋势，部分尖角向上方生长---神经鞘瘤神经出入征？
4、结节周围软组织弥漫性水肿，良性？恶性？
5、临床无感染症状。
诊断方向：良恶性难以定性。
检查所见
原诊“右肱骨远端软组织占位性病变，滑膜来源肿瘤合并感染？很有必要增强扫描进一步检查协诊”现增强扫描示：
直径增强扫描，病灶呈较明显欠均匀强化，似呈多个小结节相互融合，边界显示较前清晰，可见一血管影穿行，周围水肿区呈轻度强化，局部呈“网格状”影，临近肌肉及肱骨远端未见异常强化区。
诊断意见
右肱骨远端周围软组织占位性病变，倾向恶性（滑膜/间叶来源恶性肿瘤？），建议手术。
手术过程：
一、大体病理：左肘部有一大小约2*3厘米的囊性肿物，已经破溃，肿物为囊性，边界清楚，肿物周围软组织红肿。
二、手术步骤：
1、麻醉成功后，取仰卧位，术野常规消*、铺巾。
2、在肿物表面做一梭形切口，切除窦口，逐层切开达肿物表面，沿肿物周围用钝性分离跟锐性分离相互结合，将囊肿切除。
3、肿物切除后，彻底止血，冲洗创面无渗血，检查器械完整，逐层缝合至皮肤。
4、麻醉效果好，术中出血约5毫升，术中生命征平稳，术后安返病房。
表皮样囊肿
表皮样囊肿为真皮囊肿，囊壁为表皮样结构，临床上多为一个或多个中等硬度的皮内结节，逐渐扩大，直径数毫米至数厘米，全身多部位可发，好发于面部、头颈部及躯干，多见于中年。
囊肿多由外伤将部分皮肤附件带入真皮内形成植入性囊肿，皮肤无小孔，内容物为角质蛋白。光镜检查显示囊肿位于真皮内、由内向外结构分别为颗粒层、棘层和基底层；由表皮组织形成囊壁，内容物是角蛋白。表皮囊肿破裂、其内容物释入真皮，导致异物反应，伴有多核巨细胞。
文献报道：表皮样囊肿病理起源可以分为先天性和获得性:
先天性是指在胚胎发育3-5周神经管闭期间，残余的皮肤外胚层细胞未与神经管完全分离而遗留在神经管的内侧或外侧，残余细胞逐渐生长形成囊肿，好发于颅内；
获得性是指表皮内的生发层组织在皮肤受损过程中被带入皮肤内或皮下组织内，具有增殖能力的生发层组织继续增殖及角化，周围被纤维结缔组织所包绕而逐渐形成囊肿，多发生于皮肤易受损的部位。囊肿壁薄，光镜下表囊肿外层由无血管成分的纤维结缔组织组成，内层由复层表皮样鳞状上皮组织组成，基底层在外侧，角化层在内侧，表皮样组织无毛囊、皮脂腺等皮肤附属器。随着角化的上皮组织不断增生脱落，肿物不断长大，极少恶变。囊内容物由角化碎屑组织、胆固醇结晶及类脂质组成，其可形成多层片状结构，也可有钙盐沉积。
影像表现
MRI通常表现为不均质的囊性肿物，边界清楚，囊壁光滑。囊液信号不均匀，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，囊内可见结节状T2WI低信号影漂浮于囊腔上部或沉积于囊腔下部，DWI呈高或稍高信号，增强扫描囊壁轻度强化，囊液无强化。由于表皮样囊肿在增长过程中的上皮不断脱落，囊内容物由细胞碎屑、角蛋白、胆固醇结晶等角化上皮物质组成，囊液黏稠度高，可限制了水分子的自由扩散，DWI呈高或稍高信号。当脱落的上皮组织聚集成团，形成豆腐渣样物质，漂浮于囊腔上部或沉积于囊腔下部，脱落的角化上皮组织排列紧密成团，水分子移动受限，DWI亦呈高信号，T2WI表现为结节状或云絮样低信号。
本病例诊断难度及误诊分析
1、病灶为软组织病变，T1WI成类似于肌肉信号影，T2压脂序列表现稍高于肌肉的信号影，DWI呈高信号影，增强扫描不均匀明显强化，并没有表现出囊性信号特点，造成分析上失误；
2、病灶表现沿肌间隙生长，见尖角征征，类似神经源性肿瘤的特点，造成分析失误。
3、肿块周围水肿广泛，但仅限于一侧皮肤，不像外伤引起的损伤。
4、没有感染的表现，不考虑脓肿或感染性病变；
5、外伤引起的肌间隙血肿不像，故不考虑。
6、由于肿瘤位于关节旁，滑膜类的肿瘤可以考虑，故最后考虑滑膜来源的病变，但最终是表皮样囊肿合并感染确实出乎意外。
鉴别诊断
1、肌纤维瘤，团块位于颈部肌层内，以纤维成分为主，常不含囊性成分；
2、皮下脂肪瘤：分布在皮下脂肪层中，可推动且质地柔软，与周围组织存在清晰边界，多呈圆形，脂肪瘤内部CT值为负值。
3、皮下神经纤维瘤与神经鞘瘤：典型病例好发于躯干及上肢，典型表现椭圆形团块为主，与周围组织存在清晰边界，以瘤体一端或两端与神经相连为主。其中神经纤维瘤弥漫型可见于头颈部，多为神经组织沿着皮肤与皮下软组织内结缔组织间隙呈弥漫型生长，生长期间可包裹正常结构，明显强化。
4、皮下血管瘤发生部位可见于皮下、躯干、四肢等，存在丰富血流信号，部分可见钙化灶。
5、感染性病变--脓肿。
参考文献：
1、杨丽，代小风.表皮样囊肿超声及临床病理特点点[J].临床医药文献杂志,,6(11):-.
2、杨秀娟，刘筠，许亮，等．骶前间隙表皮样囊肿MＲI表现特征［J］．实用放射学杂志，，27:-．
3、*立强，时高峰*,许茜等.骶前表皮样囊肿MRI诊断(附3例报告并文献复习)［J］．临床放射学杂志年第39(4).-.
完
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头颈部学组：喉癌（声门区）
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