患儿男性，11岁，系“发现颅内病变半月”入院。
现病史：患者于半月前偶感头痛，无呕吐、无抽搐发作，医院行头颅MRI检查发现右侧中颅底内外沟通占位病变。发病至今无头晕，视力下降，肢体活动障碍、感觉异常。精神可，睡眠可，饮食可，二便可，体重无明显改变。
查体：神清，精神可，言语流利，对答切题，记忆力良好。双眼活动自如，粗测双眼视力可，双瞳孔等大圆，直径3mm，光敏。鼻唇沟对称，口角无歪斜。伸舌居中。颈软。四肢肌张力不高，肌力5级，腱反射不亢，病理征（-）。双侧面部感觉未见明显异常。
辅助检查：外院头颅MRI示（-11-28）：右侧中颅底内外沟通占位病变，呈混杂稍长T1、长T2信号，DWI像呈高信号，大小约2.7*2.7*3cm，形态规则、边界清，增强扫描无明显强化。病变累及右侧中颅底、颞下窝，中颅底骨质破坏，右侧海绵窦受累。
术前诊断：右侧中颅底内外沟通肿瘤
患者入院后完善常规检查，无明显手术禁忌症，行内镜经唇下上颌窦入路-右侧中颅底内外沟通胆脂瘤切除+上颌窦内下壁造口+上颌窦前壁重建术。手术过程顺利。
患者恢复良好，无明显特殊不适。查体：神清，精神可，言语流利，对答切题，记忆力可。双眼活动自如，粗测双眼视力可，双瞳孔等大圆，直径3mm，光敏。鼻唇沟对称，口角无歪斜。伸舌居中。颈软。四肢肌张力不高，肌力5级，腱反射不亢，病理征（-）。肢体感觉未见明显异常。病理提示：皮样囊肿。术后2年复查头颅MRI：未见明显肿瘤复发。
点评：皮样囊肿是一种少见的先天性肿瘤，儿童好发，最常见于后颅窝中线部位。皮样囊肿与胆脂瘤很类似，但成分更为复杂；手术切除的目的是充分切除肿瘤囊内容物、剥离肿瘤包膜，防止肿瘤复发。本例患者是特殊部位的颅底皮样囊肿，肿瘤位于颞下窝和中颅底、呈内外沟通；肿瘤位于上颌窦后方，内镜经唇下-上颌窦入路能够很好的显露和切除肿瘤，避免了开颅手术的创伤和脑组织牵拉损伤，充分体现了“微创神经外科”的手术理念。