导语：在我们的身边时长会出现各种奇特的疾病，正所谓人吃五谷杂粮哪有不得病的呢？而如何预防这些疾病就是我们面临的一大问题。这里我们就来介绍一下一种特殊的疾病——“血友病”。
01什么是血友病
1、血友病大致介绍
事实上我们的生活中总会有很多不同的疾病，比如血友病，血友病并不是很常见的一种疾病，而且这种病，一般具有很强的遗传性，男女都可以遗传。血液病也分为三种不同的类型，一般症状很相似，只是并发症和治疗方法不同。
你们知道吗，当我们肆无忌惮地玩耍的时候，有些人却要时刻保持警惕，不让自己受到伤害——生命中一不小心的伤害可能会导致血液流淌，身体像玻璃一样“脆弱”。这两个人是血友病患者，因此被称为玻璃人。
每一年四月十七日是世界血友病日。为了实现一个前所未有的目标，年世界血友病日的主题是“适应疾病爆发后的变化时期，让关爱持续下去”，因为新冠状病*的大流行对放血病人产生了重大影响。去年，世界发生了翻天覆地的变化，但一点也没有改变：我们还在一起。
2、血友病病理
血友病实际上是一种凝血功能紊乱，大多数情况下是遗传的。这类病人，体内活性凝血酶含量极低，而且活性凝血酶也无法自行产生，因此，这种病人一旦出血，就很难止血。
由于该病具有较强的遗传性，因此血友病患者，不推荐生育，如果已经怀孕，则必须定期进行孕检，进行血友病筛查，一旦发现有血友病患者，必须及时终止妊娠。
02血友病的发病特征与治疗
1、血友病的发病特征
最主要的表现是出血，以延迟、持续、缓慢渗血为特征，急性大出血较少见。特别是轻微的创伤，小的手术(包括拔牙)，磕碰之后，经常会不停的出血。因为是先天性凝血因子缺乏症，所以很多情况下会表现为无任何诱因、自发出血，如牙龈渗出、关节红肿等。
在血友病中，关节出血是最常见和最典型的出血方式，也是导致患者伤残的主要原因。出血最多的关节是人体的负重关节：膝关节，踝关节，肘关节。
临床症状和血友病出血与否主要取决于正常凝血因子水平。轻症的血友病患者看上去和正常人没有什么不同，但是中重度的血友病患者，由于轻微的创伤会出血不止，从而威胁生命。
（1）皮肤出血
皮肤下组织，牙齿和牙龈，舌头，口腔粘膜很容易受到伤害，因此容易发生出血，婴儿在碰撞后经常会出现前额出血和血肿。但这种疾病的特点并非皮肤粘膜出血。
（2）关节内出血
临床表现以关节出血多见，多发生于外伤/长时间行走及运动后，引起滑膜出血，主要发生于关节周围，其次为踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。
（3）会导致肌肉出血
如血友病患者病情较重，主要发生于外伤/肌肉活动时间过长，则肌肉也可出现出血现象。
（4）还有可能是血尿
若不能有效控制血友病的病情，可有显微镜下血尿或裸血尿，多无疼痛或创伤史，但若有输尿管血块形成，则有肾绞痛症状。
（5）出现假性瘤
假性瘤的出现也可能是由于血友病，囊肿可以发生在任何部位，主要发生在大腿、骨盆、脚趾、手部，有时还会发生在眼睛。
2、如何治疗血友病
（1）紧急处理急性出血(RICE)
立刻采取急救措施，减少出血，减少损伤。
（2）替代疗法
由于血友病是由凝血因子异常引起的出血，所以目前最主要的治疗方法是补充异常的凝血因子，例如直接输注经人工基因重组的凝血因子，或者输注含有凝血因子的新鲜冰冻凝血酶，冷凝沉淀等。
（3）基因疗法
当前基因治疗的原则是通过载体将编码FV或FIX基因的功能性拷贝转移至患者体内，从而实现凝血因子的正常表达。具体地说，是通过将八因子基因包装在病*载体中，经优化、有效转导到肝细胞，经基因转录，持续表达分泌凝血因子FVa或FIX，从而达到提高因子活性的目的。
近年来，国内外对血友病甲、乙型血友病甲患者进行了基因治疗的临床试验，血友病基因治疗的数据和疗效也相当可观，可以显著提高凝血因子活性。血友病可以通过基因治疗在不远的将来达到治愈的效果，使患者可以像正常人一样生活。
03血友病的防治与防止
1、血友病患者的防治
要按照一定的规律，定期的注射凝血因子。如果病人没有出血，就需要进行预防性注射。在进行手术之前和运动之前都要进行预防出血的注射，这样才能防止出现出血的情况。预防关节损伤(例如：肘部、腰部)
血友病患者要注意不能让自己受到伤害，日常生活中要做些运动，以增强身体抵抗力。
不能吃太辣的食物，不能吃西红柿、橙子等，因为这些东西里面含有水杨酸抗凝物质，因此建议血友病患者在日常饮食方面要注意，多吃一些有利于病情恢复的食物。
进食高蛋白、高脂肪、高胆固醇及易消化食物，有利于增强体质，预防出血，增加凝血因子的含量。例如紫花苜蓿、菜花、蛋*、菠菜、肝等各种新鲜绿叶蔬菜，不仅能补充血液中的促凝物，减少血液流失，而且还能促进人体健康。
许多人对疾病并不了解，基本上就是当家人或身边人患上了这种病，才知道这些疾病的严重性。本着健康科普的原则，博禾医生欢迎您的
