血友病(hemophilia)是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病,以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。本病预后与凝血因子缺乏程度有关,对于重症患者,治疗只能尽量延缓关节的受累,无法完全避免致残的风险。1、皮肤黏膜出血:皮肤和黏膜部位出血并非本病特点,其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜的出血。出血多发生于轻伤之后,出现顽固的持续的渗血,可长达数日或数周之久,如鼻出血及拔牙后出血。血友病皮肤出血点的特点是不表现为出血点,而呈片状瘀斑,常伴有皮下硬结;
2、肌肉出血:常发生在创伤后,也可在创伤不明显情况下发生。可发生在任何部位,但用力肌肉群更易发生。时间久者血肿周围可形成伪包膜,称血友病性血囊肿假瘤,压迫和破坏周围组织;
3、关节出血:关节出血是本病典型的出血症状之一,发生率为70%~80%,常发生在创伤、行走和运动后。主要发生于血友病甲,各关节均可累及,依次为膝、踝、髋、肘、腕、肩及手指小关节,先有疼痛和压痛,继之肿胀。轻者无后遗症,重者关节强直及畸形,相应部位肌肉萎缩。首次关节出血常见于初学走路的孩子,此时最常见于踝关节,其次是膝关节,随着年龄增长,关节出血最常见于膝关节和肘关节;
4、内脏出血:血尿、消化道出血较常见,但较上三者为少。颅内出血发生率较低。病死率高,一般在硬膜外出血或蛛网膜下腔出血。
患者日常需要注意休息,做好防护措施,适当运动,增强抵抗力,注意个人卫生,保持心情愉悦,积极配合治疗,按医嘱进行相应的术后护理和定期复查。