滑膜肉瘤,患者的主要症状有关节周围肿胀, [复制链接]

导语：滑膜肉瘤是由关节、滑膜和滑膜炎引起的一种软组织恶性肿瘤。肢体的主要关节是好发部位，也可出现于前臂、大腿、后背等处。局部肿胀、肿块、疼痛、活动受限是临床主要症状。治疗以手术为主。

01滑膜肉瘤，发病的原因不明，也可能和其他的因素有关

1、发病原因

其发病原因尚不明确，可能与遗传、创伤及其它疾病转移有关。

2、发病机制

（1）肿瘤始于滑膜

患者包膜完整。尽管肿瘤起因于滑膜，但与腱鞘囊肿不同，它没有关节腔或鞘。肿块的切面呈软质，无包膜，可分泌粘液。深层滑膜肉瘤具有恶性程度高、包膜不完整、周围组织水肿、血管丰富等炎症反应组织。钝性剥落常使肿瘤外包膜撕裂。肿块呈软白肉样，分泌胶状液体，软化后可被吸引物吸收。

（2）组织学形态

一般将双相分为两种类型和单相型。双相上皮样细胞及穿梭细胞分布均匀。一些上皮样细胞可形成不典型的假性腺样腔或窦样静脉样血管。上述皮肤细胞类型多为单相型和梭形型。某些双相细胞中，肿瘤组织是由圆形或卵圆形的未分化细胞组成，亦称未分化瘤。高度恶性。

3、病理改变

手和脚的小滑膜肉瘤呈双相。有些在光染粘液中发现的滑膜细胞，其细胞多为腺状，无细胞裂隙，如毛细血管纵行，但有细胞被覆而非内皮细胞；冷冻切片结果表明，该组织中所含的鸡蛋白糖可通过组织化学方法鉴定。另外，肿瘤的另一部分是成纤维细胞和梭状细胞，偶见分裂样细胞和纤维肉瘤样细胞，与间质细胞的比例相当。嗜酸基具有明显的纤维，滑膜细胞也能像其它细胞一样分泌胶原蛋白。

02滑膜肉瘤，患者的主要症状有关节周围肿胀，夜间疼痛一般较为显著

1、肿块

滑膜肉瘤是关节附近无痛肿块。病人的关节可以有肿胀或肿块，肿块可以延伸到整个前臂的软组织。肿瘤的皮肤表面可出现静脉曲张。疼痛程度不一，有钝痛，晚期为剧烈疼痛，夜间明显。部分病人局部肢体活动受限。

2、病变的位置在关节附近

膝关节、腕关节、肘关节、肩关节、前臂软组织、手指、足等部位的病变最为常见，也可发生于肌腱和筋膜。

03滑膜肉瘤，主要的检查方法有X线检查，以及动脉造影等

1、X线检查

在x光片上并没有显示门诊病人触摸到的肿块。部分软组织出现局部肿胀，部分出现软组织肿块。肿瘤密度大于相邻软组织，大小不一。更大的特点是跨越关节。30%软组织肿块内可见不规则钙化。钙沉积的原因可能与出血、感染、坏死、软骨钙化有关，钙化的程度则与肿瘤的恶性有关。较低的钙化和较高的恶性程度。

（1）骨骼改变

骨受压、骨缺损或溶骨性损伤不同程度存在，如骨质疏松症、骨萎缩、骨缺损、骨侵蚀、溶骨性损伤、关节变形等。骨质疏松症的早期症状是骨质疏松症，随后出现压迫性的萎缩，骨质疏松症会导致骨质疏松症的囊性缺损，进一步发展成骨破坏。大部分骨裂是不规则的，但也有囊状的，并可侵犯多个骨。病人关节无变化，甚至可侵犯关节，导致关节间隙变宽或出现软组织肿块，并可伴有关节积液。

（2）骨膜反应

平行、花边、针状骨膜反应均可发生。骨膜无明显反应，相邻骨皮质可见棘突。

2、动脉造影

对于滑膜肉瘤具有较高的诊断价值。造影术能显示肿瘤内新生毛细血管的特征，还能避免大血管或动脉的损伤。

3、诊断方法

滑膜肉瘤多见于成人，易累及四肢大关节，属恶性肿瘤。当关节周围出现滑膜肉瘤时，应考虑其可能。CT和同位素扫描应进行，以确定范围和一般状况。确诊依靠活组织病理检查。

04滑膜肉瘤，需要和软组织腺泡样肉瘤进行区别，治疗方法主要以手术为准

1、鉴别诊断方法

滑膜肉瘤与腺癌、软组织腺泡肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、神经鞘瘤的鉴别主要依靠病理检查。

2、治疗方法

手术切除主要是治疗滑膜肉瘤，如遇血管侵犯需切除血管。局部复发率高，切除不彻底。该疾病容易由血液转移到肺部，也可能发生淋巴结转移。若有较大的淋巴结引流者，则行肿瘤切除术以清除淋巴结。5年生存率20%~50%，局部不完全切除者可辅以放射治疗。化学疗法的作用还不确定。滑膜肉瘤是一种高度恶性的肿瘤。由于远处转移，晚期预后不良。对滑膜肉瘤的治疗效果不明显。在术后的辅助治疗中只使用化疗药物，预防感染的发生。

（1）手术治疗

若滑膜肉瘤不能进行辅助治疗或病变对辅助治疗无效，则需要进行根治手术。若在手术前进行放射治疗或术前进行化疗，病灶的局部切除后复发率不到10%。对近侧肢体和躯干周围深部大病灶，即使辅助治疗效果满意，局部复发率仍较高。发现局部淋巴结出现异常时，应及时进行触诊检查。手术前必须进行淋巴结活检。若淋巴结区域转移，则为III期，预后不良。

（2）化疗

有时辅助性化疗可产生良好的效果，使截肢病人得以进行保肢手术。手术后化疗作为局部和远处淋巴结转移的最后治疗手段，只适用于部分病人，但不能立即或长期控制病情。

（3）放疗

对于辅助放射治疗，大部分滑膜肉瘤反应良好，可在放疗结束后或姑息治疗后缓解。

3、预后

即使截肢也很难减少淋巴结转移，单纯切除复发率很高。癌症容易转移到淋巴结处，骨骼和肺部。5年的存活率在25%到55%之间。化疗后行截肢术，可取得一定疗效。

4、护理方法

改变生活方式，保证足够的营养、身体活动、及时戒烟和避免接触致癌物、每天吃水果和蔬菜、适当控制高脂食物和限制饮酒。每周做几次有氧运动，以避免过度肥胖。滑膜肉瘤属于恶性软组织肉瘤的一种。早发现、早诊断、早治疗是提高本病预后的关键。

结语：滑膜肉瘤，可以引起组织恶性肿瘤，发生病变的部位主要在大腿，以及后背等。患者的症状有肿块等，可发生在手指，以及肩关节等。此病的检查方法有X线检查，以及动脉造影等。需要尽早发现，尽早治疗。