小儿脑积水出生即窒息的孩子,如何幸运地长 [复制链接]

主诉：患者刘某某，男童，四岁，发育迟缓四年入院。

患者情况：因母亲妊娠高血压、子痫，35+5剖宫早产，体重2.6千克，出生后医院治疗（具体不详），患者出生后头围增大，进一步检查提示脑室扩张，未经特殊处理，患者生理发育过程，逐渐喜蹲踞，发育较同龄儿童落后，医院进一步检查提示脑积水、后颅窝囊肿、法洛氏四联症、肺动脉高压，进一步动态观察病情变化，发育仍较同龄儿落后，头颅增大明显。两岁半在当地行手术治疗“法洛氏四联症、肺动脉高压”，三岁半时患者逐步开始独自行走，呈摇晃步态，行头颅CT检查提示脑室扩张，后颅窝囊肿较前增大，医院神经外科中心找到肖庆主任寻求进一步治疗。

入院情况：患儿脑积水貌，发育迟缓，行走摇晃，易激惹，烦躁、哭闹多，精神状态尚可，外界刺激有反应。双目追踪反射存在，双侧瞳孔对光反射存在，前额外凸，囟门已闭，头围60cm，叩诊破壶声。头皮表浅静脉曲张，眼球活动正常，落日征阴性。四肢肌张力正常，病理反射阳性。

入院诊断：脑积水、后颅窝蛛网膜囊肿、发育迟缓、间质性脑水肿、心脏术后。

根据病史、查体、辅助检查，患儿目前诊断脑积水、后颅窝蛛网膜囊肿、发育迟缓、间质性脑水肿、心脏术后；仔细查阅头颅MRI后，蛛网膜囊肿诊断明确，蛛网膜囊肿对脑实质已形成压迫，有明显占位性效应，对侧脑组织受压移位。应手术治疗解除囊肿对大脑压迫，手术方式可选择蛛网膜囊腔-腹腔分流术，也可采取神经内镜下蛛网膜囊腔造瘘术。

蛛网膜囊腔-腹腔分流术可存在术后感染、分流管阻塞、分流过度等弊端。选择神经内镜下蛛网膜囊腔造瘘术，手术创伤小，术后恢复快，但也不排除患者脑脊液吸收障碍，若患者存在脑脊液吸收障碍，加上目前患者脑组织受压移位，行蛛网膜囊腔造瘘术后可能出现中枢神经损伤并发症如癫痫、失语等；术后蛛网膜囊肿效果可能欠佳，给予解除蛛网膜囊肿后可出现脑组织解剖结构改变，脑室系统扩张，脑积水形成，出现脑积水后需行脑室腹腔分流术。

术前讨论：先天性蛛网膜囊肿是脑脊液被包围在蛛网膜内所形成的袋状结构，不与蛛网膜下腔相同。继发性者由于蛛网膜粘连，在蛛网膜下腔形成囊肿，内含脑脊液，好发于小颅凹，可造成颅骨局部凸出，语言功能发育迟滞。根据患者病史、症状、诊断明确，当囊肿不断增大引起颅压增高或与之相关的脑积水、硬膜下血肿、神经定位损害、于囊肿相关癫痫发作，影像学提示脑组织压迫时应考虑手术治疗。

手术治疗的目的是解除压迫，手术治疗可给予受压脑叶发育机会，脑组织代谢异常等囊肿对脑功能潜在的影响。开颅手术损伤大，可行内窥镜切除蛛网膜囊肿，内镜下创伤小，恢复快，符合脑脊液循环特点，有部分患者在行探查或切除术后出现不能预知的恶化，主要是囊肿过分急速减压使脑组织移位、脑积水形成或加重，出现术后感染、出血等严重并发症，术后脑积水加重或出现脑积水，需行其他方式治疗脑积水。

患者家属表示理解，要求神经内镜下治疗，审核术前检查无明显手术禁忌症，拟定手术方案，向患者家属告知后续治疗计划并签署知情同意书。

患者于年3月25日行神经内镜下脑室探查+三脑室底造瘘术+脑囊肿开窗造袋术，术后第一天患者情况好，无恶心呕吐，饮食睡眠好，下午突发左侧肢体活动差，查体神志清醒，体温最高38.1℃，呼吸平稳，双瞳孔等大正圆，对光反射灵敏，心肺听诊无异常，四肢除左侧较右侧活动稍差，头部敷料干燥无渗湿，查看切口愈合正常。头颅CT检查提示脑积水术后改变，颅内无出血、梗塞，脑室系统较前稍减小，根据患者病情，患者肢体活动差考虑手术刺激可能，脑积水术后有效。

患者于年4月4日开始出现间断性头痛伴抽搐，给予脑电图检查，药物抗癫痫治疗。患者间断性头痛，骨窗增高，给予药物治疗后症状改善。4月8日行后颅窝蛛网膜囊肿-腹壁分流术，术后持续外引流后症状改善，监测脑脊液正常。4月19日行右侧后颅窝囊肿-腹腔分流术，术后进一步观察，复查头颅CT检查提示幕上脑室压力减少，病情稳定，可进一步出院观察。