视频网站vip会员账号 http://m.jpm.cn/article-123588-1.html上期第26期答案:B多中心网状组织细胞增生症（multicentricreticulohistiocytosis）病例挑战第26期：7岁女性，双手畸形，图左手正位片，图2右手正位片，最可能的诊断是什么？
分析思路如下
（感谢老师分享分析思路）
七龙珠—西游记主治医师：
双手对称性关节炎、骨质破坏、关节畸形，首先考虑多中心网状组织细胞增生症。鉴别：银屑病，关节周围软组织肿胀，关节间隙变窄或增宽，骨质侵蚀，骨质增生，骨膜反应，骨强直及韧带附着点处骨质改变。手足远端指间关节多见，早期仅关节周围软组织肿胀，局部骨密度减低。之后关节边缘虫噬样、穿凿样骨质破坏，逐步扩展到中央部，典型者见“鼠耳征”、“笔套征”。末节指骨粗隆处骨质破坏、变尖、局部缺损、畸形（较具特征性）。关节边缘关节囊、韧带、肌腱附着处慢性炎症形成斑点状、条索状高密度影。关节软骨破坏后关节间隙变窄、消失、骨性强制、畸形或半脱位、脱位。此例不符。Reiter综合征，是以关节炎、尿道炎和结膜炎三联征为临床特征的一种特殊临床类型的反应性关节炎，常表现为急性关节炎并且伴有独特的关节外皮肤黏膜症状。骨性关节炎，多年龄偏大。痛风早期发病关节轻微软组织肿胀，其内可见梭形密度增高阴影，皮下脂肪线模糊不清，骨关节边缘轻度增生，局限性或普遍性骨质稀疏。中期：病变关节软组织肿胀，其内可见椭圆形密度增高阴影，骨质呈穿凿样缺损，缺损大小约mm~3mm左右，常呈偏心性，可伴有骨质局限性稀疏。晚期：软组织肿胀更为明显，其内可见密度增高痛风结节，骨质缺损可为偏心性或中央性，缺损大小3mm~2mm不等，缺损边缘可见硬化边，同时伴有骨膨胀，穿凿样偏心性骨质缺损，可引起关节边缘致密硬化，关节间隙变窄，受累关节软组织周围有时可见钙化点或痛风石沉积。
82****主治医师：
.儿童患者，X片示骨质吸收破坏，关节脱位、关节畸形，软组织肿胀并部分局部形成肿块，首先考虑多中心网状组织细胞增生症。2.痛风性关节炎，中年男性患者常见，典型骨质破坏多呈偏心性穿凿样改变，伴痛风石。骨性关节炎，多见于中老年患者，骨质退行性变。
****主任医师：
多中心网状组织细胞增生症：女性多见，手背肘膝关节及耳廓的丘疹，tebie是甲周的丘疹更有特征性，大小关节均可受，最常见于远端指间关节，明显的远端指间关节破坏是该病显著特征。晚期常出现手指畸形，形成“手风琴”样手，本例较符合。银屑病：多发生于四肢远端小关节，“笔套征”、“铅笔尖”样改变是其特点，与本例不符。Reiter综合征：关节炎、尿道炎、结膜炎三联症，青年男性多见，膝踝关节多见，表现为关节红肿疼痛，重者关节腔积液，与本例不符。痛风：男性多见，见于尿酸血症患者，好发第一跖趾关节，关节红肿疼痛，重者疼痛剧烈，骨质呈侵蚀状。也可发生于踝膝肘腕及手指关节，与本例不符。骨性关节炎：常见于膝关节髋关节，关节间隙变窄，关节增生，与本例不符。
38****副主任医师：
双手对称性掌指关节、指间关节面及掌指骨骨质破坏、溶解，关节间隙变窄，关节脱位畸形，骨质破坏区周围软组织肿块形成，首先考虑多中心网状组织细胞增生症。鉴别诊断有类风湿性关节炎，痛风等。
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