影像时间
病例展示
女，50岁，已婚主诉：头痛、头晕1个月，右侧眼睑下垂1周现病史：缘于1个月前无明显诱因出现头痛、头晕，以鼻根部及眶后部为甚，无多饮、多尿，无鼻梁增宽、指端肥大，无性功能减退及性格改变，无头晕、视物旋转等不适，未予重视，未治疗。1个月来症状加重，并出现双眼视物模糊、视物重影，1周出现右侧眼睑下垂，右侧眼球活动障碍，双眼眼视物模糊及视物重影加重。门诊拟「鞍区占位：垂体腺瘤」收住入院。患者目前精神状态差，体力较前变差，食欲、睡眠差，体重减轻，大便正常，排尿正常既往史：一般健康状况：平素消瘦疾病史：肾结石病史多年，服药治疗，已治愈。否认「高血压病、糖尿病、冠心病等病史CT平扫加增强：MRI平扫：MRI增强：病理：「鞍区占位切除标本」：胚胎性肿瘤，结合免疫组化结果及形态学符合非典型畸胎样/横纹肌样肿瘤。
概述
非典型畸胎样/横纹肌样瘤（atypicalteratoid/rhabdoidtumor,AT/RT）是一种罕见的高度恶性的中枢神经系统肿瘤，根据年WHO世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类，为WHOIV级的胚胎性肿瘤约占所有儿童颅内肿瘤的1%-2%，AT/RT也可发生于成人，但非常罕见，尤其是发生于鞍区病灶更是罕少见超过90%的AT/RT发生于3岁以下的婴幼儿，在小于3岁的儿童脑肿瘤中约占20%，比髓母细胞瘤的发病年龄更小，预后更差在所有1岁以内颅内胚胎性肿瘤中，AT/RT约占43%[3]。约20%-40%的病人在第一次诊断时就发生了转移，中位生存期只有12-17个月左右AT/RT可以发生在颅内任何部位，包括幕上和幕下及脑室内
影像表现
AT/RT的影像学表现并非特异CT平扫多呈高密度影，部分肿瘤可见钙化灶，增强扫描后呈不均匀强化，幕上病变常可见囊性变MRI显示肿块常比较大，伴有中重度水肿。因为细胞密度不均匀、坏死、出血及钙化而导致肿块信号或密度不均匀，但肿瘤的实性成分与灰质相比常表现为等或略高信号，尤其在T2WI上，提示肿瘤组织内含水量不丰富多项研究显示AT/RT的ADC值范围为（0.46～0.85）×10-3mm2/s，表现为低信号扩散加权成像显示肿瘤扩散受限，主要的原因是这些肿瘤细胞具有高的核浆比和较小的细胞外间隙增强扫描显示肿瘤不同的强化模式，有报道认为曲带状环形强化支持AT/RT的诊断质子磁共振波谱显示胆碱升高、氮乙酰门冬氨酸水平降低。21%～34%的患者可出现柔脑膜播散
鉴别诊断
垂体大腺瘤
Rathke囊肿
鞍区脑膜瘤
颅咽管瘤
生殖细胞瘤
垂体大腺瘤：直径＞1.0cm的腺瘤，具有多方向生长的特点，典型征象「束腰征」可发生于任何年龄，以成人多见，10岁以下罕见可发生囊变、坏死和出血，钙化少见较鞍区其他肿瘤更易侵犯海绵窦首先MRI检查：在显示其生长方向及与邻近组织结构关系方面具有优越性
CASE
73岁，男性，双眼视物模糊4年
术后病理：垂体大腺瘤Rathke囊肿：40%完全在鞍内，60%有鞍上扩展边界清晰，圆形或分叶状鞍内/鞍上肿块，无钙化T1WI:50%低信号，50%高信号T2WI:70%高信号，30%等、低信号增强扫描：无强化，周围受压垂体组织呈边缘强化
CASE
50岁男性，双眼视物不清一年余，渐进性加重半年余。
术后病理:Rathke囊肿鞍区脑膜瘤：鞍上或鞍旁影像学表现同其他部位脑膜瘤，T1WI、T2WI呈等信号增强：明显均质强化，脑膜尾征邻近骨质可出现增生硬化
CASE
男性，51岁，左眼视力渐进性下降半年
术后病理：脑膜瘤颅咽管瘤：好发年龄：＜20岁，40岁左右典型影像学表现：鞍区囊性或囊实性肿块蛋壳样钙化，实性斑点状钙化低或低、等混杂密度、MR信号变化大，很不均匀实质和囊壁中度或显著不均质强化
CASE
男性，63岁，外院体检发现鞍区占位性病变
术后病理：颅咽管瘤生殖细胞瘤：β-HCG及AFP升高好发于松果体区，其次鞍上男性多见，好发于儿童及青少年，11-20岁最多见信号常均匀，囊变坏死及出血少见，DWI呈高信号增强扫描强化明显
CASE
男性，20岁，鞍区生殖细胞瘤
鞍区常见肿瘤鉴别诊断
作者
影像super超
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
图虫创意
插图来源
作者提供
投稿及转载
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