北京专治手足癣医院 http://baidianfeng.39.net/a_zhiliao/210410/8833646.html1●临床病史●
男性患儿，3岁，眉骨及鼻梁上方可见肿胀质软的肿物。
下图为MRI增强扫描图像：
2影像表现
图A增强T1WI图像显示一不规则病变，边缘强化，中心为无强化的空腔（可能为感染性病变所致）（箭），病变向后扩展至鸡冠及盲孔（箭头）。
图B冠状位T1WI显示病变向后蔓延至颅内。
图C矢状位T1WI更全面地显示可能发生部分感染的囊肿，向上到达额骨（黑箭），向下累及鼻部软组织（白箭头），向后至盲孔区（黑箭头）。然而，病变没有突破硬膜生长。
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如果患者没有皮肤凹陷，对于婴儿及儿童，临床首先应考虑以下疾病：脑膨出，异位脑组织，皮样囊肿或静脉淋巴管畸形。影像学方法可以对其进行快速的鉴别诊断。如果为感染性病变，临床主要考虑为鼻窦的混合感染。毫无疑问，通过影像检查同样可对其进行鉴别诊断。
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鼻部皮样囊肿合并感染。
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颅骨的发育包括脑颅和面颅两部分，其中脑颅包括各部分膜化骨和软骨化骨的发育；面颅包括上颌骨，上颚，下颌骨的发育；以及各骨间的缝（纤维连结）和软骨连结的形成。
面部的发育取决于面部5个突起部位的发育情况。神经基板形成嗅觉器官、视器和听觉器官。咽弓和咽囊发育成咽及其相关结构。
所有器官的形态发生都是在分子调控下完成的。这种分子调控机制是由基因决定的。当这些基因的发育出现错误时将导致某些发育异常的综合征，如Treacher-Collins综合征（下颌骨颜面发育不全），PierreRobin综合征、Digeorge综合征（第三、四咽囊综合征；无胸腺症）和半侧颜面短小病。
在胚胎发育过程中面部各种原始细胞层的发育过程极其复杂，有时会出现细胞在发育过程中停滞或不同部位相互沟通开放的情况，这是一些先天性疾病发生的胚胎学基础。常见的疾病包括皮样囊肿及相应窦道，脑膜脑膨出，不常见的异位脑组织，内胚层的残留如Rathke裂，或正常组织异位如垂体前叶。
鼻部皮样囊肿及窦道的形成是面部发育异常中常见的病变类型。大部分患者在出生后或儿童时期就已经存在，但仅在成年时出现临床症状。病变可以表现为孤立的囊肿或囊肿开口于皮肤。常见的临床表现为鼻中部出现凹陷，瘘管，或在眉间和鼻柱之间的任何部位出现感染性肿块。
皮样囊肿及其窦道可能会间断出现炎症，有发展为脓肿或骨髓炎的可能，偶尔还可导致脑膜炎或脑脓肿。病变累及中枢神经系统或伴发相关的先天性发育异常并不少见。但目前还没有发现与这些发育异常相关的综合征。
皮样囊肿及其窦道好发于鼻前间隙，理论上硬脑膜从额部突出或直接进入此区域时会导致该病发生。正常情况下突出的硬脑膜会发生萎缩，但也可以遗留在表皮内，从而陷入外胚层中形成皮样囊肿。
影像检查主要用来观察皮样囊肿的窦道及其起止点。观察的范围应包括面部的软组织，鼻软骨和鼻中隔或其周围结构，前颅底或盲孔附近的结构。
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位于前、中颅窝的哪些正常间隙或管道可以发生先天性肿块？
该患者如何治疗？
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影像医师职责和临床医师需知
●了解皮样囊肿的累及范围及感染或炎症导致的窦道或其他相关改变的情况。
●特别注意，病变是否累及颅内或颅底？
●颜面部存在其他发育异常吗？
●有其他颅内、颅面部或颞骨的异常吗？
8思考题答案
1.在发育成颅底和鼻的神经棘之间存在一些暂时性的间隙。这些间隙会成为鼻中线肿块蔓延的管道。这些间隙包括前囟，鼻前间隙和盲孔。
鼻前囟位于额骨和鼻骨之间。鼻前间隙位于鼻骨，鼻中隔前部和鼻软骨之间。这些间隙最终会融合或骨化，如果未发生骨化或融合，可能会形成皮样囊肿，脑组织异位及脑膨出等先天性异常。
类似的重要的中颅窝管道包括蝶骨内软骨联合和颅咽管。
通常在青少年时期蝶枕软骨联合骨化。此部位较少发生先天异常性疾病。
蝶骨内软骨联合位于蝶鞍平面以下蝶骨体中部，出生时软骨联合是开放的，随后闭合，至2岁时几乎消失。此处可能是发生于中央部位的脑膜脑膨出及形成脑组织异位的通道。
在发育过程中，颅咽管位于鼻咽顶部和蝶鞍底之间，它同时也是内胚层组织Rathke囊迁移的通路。腺垂体残留组织可存在于此迁移通路的任何部位。这些管道结构可能会永久开放，但是通常情况下会骨化而闭合，闭合处表现为圆形的硬化结节。
2.首先给予患者抗生素治疗，然后进行手术治疗，一般不会采用经颅手术。
一般情况下，鼻部皮样囊肿，神经鞘瘤及脑膨出等疾病可由手术完全切除。最好早期施行手术，这样可以将面部畸形程度降到最低，并且可以避免局部及颅内感染发生。为了避免复发，伴有窦道形成的病变应该全部切除。如果病变累及颅内时，影像检查对手术方案的制订起着至关重要的作用。累及颅内的中线部位的病变需要进行联合处理。
End
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