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新版IPF诊疗指南究竟有哪些重要更新？一文解读
特发性肺纤维化（IPF）是一种病因不明的慢性纤维化性间质性肺疾病（ILD），放射学和组织病理学以普通型间质性肺炎（UIP）为特征。
IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征，容易发生气胸和纵隔气肿，预后差。因此，IPF一直以来都是呼吸科医生面临的一大难题。
最近，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）在年IPF诊断指南的基础上进行了重要更新，联合发布了年成人IPF和进行性肺纤维化（PPF）诊疗指南。
今天就带大家一起来看看，新版IPF诊疗指南究竟有哪些重要更新？
一
胸部高分辨CT依然是诊断IPF的重要手段
上文咱们提到，IPF的放射学和组织病理学以UIP为特征，UIP在胸部高分辨CT（HRCT）上的典型表现为牵拉性支气管扩张和/或蜂窝状改变。
牵拉性支气管扩张是指由周围纤维组织收缩引起的不规则支气管和/或细支气管扩张（图1）。
图1胸膜下和下肺为主的牵拉性支气管扩张
蜂窝则是指大小相似的、聚集性、厚壁囊状空洞，直径在3到10mm之间，最大者可达2.5cm（图2）。随着疾病的发展，蜂窝的大小和数量往往会增加。
图2胸膜下和下肺为主的蜂窝状改变
值得注意的是，蜂窝状改变需要与间隔旁肺气肿和伴有纤维化的肺泡扩张（亦称吸烟相关间质纤维化）相鉴别。
间隔旁肺气肿通常为单层胸膜下囊肿，比蜂窝囊肿大，直径通常为1cm，不伴有牵拉性支气管扩张（图3）。
图3间隔旁肺气肿，胸膜下相对较大的囊肿，主要位于上叶
肺泡扩张伴纤维化（AEF）表现为双肺不对称囊肿，比典型的蜂窝囊肿更大更不规则，不伴有牵拉性支气管扩张或其他纤维化征象（图4）。
图4肺泡扩张伴纤维化
新版指南强调，牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变是一个连续的过程，蜂窝状改变是在纤维性肺泡间隔塌陷和终末气道扩张后发展而来的，两者本质上是一样的。
此外，UIP并非IPF所特有的，纤维性过敏性肺炎、结缔组织病相关ILD也会表现为UIP（CTD-UIP），在放射学上难以和IPF-UIP区分，需要警惕。
纤维性过敏性肺炎在放射学上除了表现为UIP外，还可能出现过敏性肺炎相关的特征性表现，如空气潴留征象（马赛克征）（图5），同时出现蜂窝状改变和马赛克征时，应考虑过敏性肺炎相关UIP（HP-UIP）。
图5HP-UIP。A吸气相右肺下叶牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变；B呼气相马赛克征。
CTD-UIP与IPF-UIP最大的区别在于，前者蜂窝状改变累及的范围更广，常累及上肺（图6）。
图6皮肌炎/硬皮病重叠相关UIP，双肺下叶和前上叶大量蜂窝状改变
总而言之，如果患者的HRCT表现为典型的牵拉性支气管扩张和蜂窝状改变，就可以确定为UIP。但是，不少IPF患者早期的影像学表现并不典型，为此，指南定义了四种HRCT类型，分别为UIP型、可能UIP型、不确定UIP型和其他诊断（表1、图7）。
表1UIP相关HRCT类型
图7UIP相关HRCT类型：AUIP型，伴上叶间隔旁和小叶中心型肺气肿；B可能UIP型，伴小叶中心型肺气肿；C不确定UIP型，支气管血管周围和胸膜下磨玻璃密度影，混杂细小网状改变，无牵拉性支气管扩张或蜂窝状改变
基于HRCT的表现，指南对IPF的诊断流程图进行了更新（图8）。
新版指南建议，对于HRCT表现为UIP型或可能UIP型的患者可以在多学科讨论（MDD）后被诊断为IPF，而无需进行肺活检。
对于未确定UIP型患者，经支气管肺冷冻活检（TBLC）可以代替外科肺活检（SLB），TBLC结果阴性时再考虑SLB。
图8IPF的诊断流程图；BAL：支气管肺泡灌洗
二
IPF治疗尚无新的突破，必要时考虑肺移植
近年来，IPF的治疗尚无新的突破，常规治疗主要包括药物治疗、非药物治疗、合并症治疗、舒缓治疗以及肺移植（表2）。IPF急性加重时可以考虑糖皮质激素治疗，但是大多数呼吸衰竭IPF患者并不建议使用机械通气。
此外，新版指南不建议常规使用抗酸药物以及抗反流手术治疗IPF患者，除非合并胃食管反流病（GERD）。
表2IPF的常规治疗方案
给予常规治疗后，还应该密切监测IPF患者的疾病进程：
?每4-6个月或更频繁地复查肺功能和6分钟步行试验；
?一年常规复查一次HRCT评估病情是否加重或合并肺癌；
?急性加重时复查HRCT；
?怀疑肺栓塞时考虑CT肺动脉造影（CTPA）。
三
什么是进展性肺纤维化，如何治疗？
新版指南和版指南最大的区别就在于新增了进展性肺纤维化（PPF）的概念，这里提到的PPF其实已经把IPF排除在外了，不属于IPF的范畴。
PPF的定义是除IFP以外的纤维化性ILD（影像学证实肺纤维化），在过去一年内出现以下三种标准中的至少两种，且找不到具体原因：
1）呼吸道症状恶化
2）疾病进展的生理学证据（过去一年内FVC占预计值百分比下降≥5%或DLCO占预计值的百分比下降≥10%）
3）疾病进展的放射学证据（满足以下一条或多条）
a.牵拉性支气管扩张的严重程度增加
b.新出现磨玻璃密度影伴牵拉性支气管扩张
c.新出现细网状改变
d.网状改变的严重程度增加
e.蜂窝状改变新出现或数量增多
f.正常肺叶体积减少
那么问题来了，PPF应该如何治疗呢？新版指南表示，今后还需要进一步研究吡非尼酮和尼达尼布在治疗PPF中的疗效、有效性和安全性。
不过，相比于吡非尼酮，尼达尼布的循证医学证据要更多一些。因此，新版指南建议标准治疗失败的PPF患者，可以选择尼达尼布进行治疗。这里提到的标准治疗取决于患者的具体病因，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
以上就是版IPF诊疗指南的主要更新内容，大家有兴趣的话欢迎阅读原文，里面有近几年新增的一些循证医学证据。
参考文献：
[1]IdiopathicPulmonaryFibrosis(anUpdate)andProgressivePulmonaryFibrosisinAdults:AnOfficialATS/ERS/JRS/ALATClinicalPracticeGuideline.AmJRespirCritCareMed.May1;(9):e18-e47.
[2]Diagnosisofidiopathicpulmonaryfibrosis:anofficialATS/ERS/JRS/ALATclinicalpracticeguideline.AmJRespirCritCareMed;:e44–e68.
本文来源：医学界呼吸频道
本文作者：小布
本文审核：孙丹雄
责任编辑：戴戴章丽
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