Degos病是一种皮肤疾病,其特征是有花 [复制链接]

导语：Dowling-Degos病是一种皮肤疾病，其特征是有花边或网状的异常深色皮肤。这些皮肤变化通常首先出现在腋窝和腹股沟区域，然后扩展到其它的皮肤皱褶，比如肘部，膝盖后面和乳房下面。另外，颈部、手腕、手背、脸部、头皮、阴囊和外阴也会出现色素沉着。这种部位的色素沉着一般不会影响健康。

01恶性萎缩性丘疹病

1、感染的血管包括皮肤，胃肠和中枢神经系统的血管

德戈斯病，又称恶性萎缩性丘疹病，是一种罕见的疾病，可影响人体的小血管。感染的血管包括皮肤，胃肠和中枢神经系统的血管。如果皮下静脉和动脉内膜的细胞发炎和膨胀，就会限制血液流动，导致皮肤上的斑点或病变。一开始，皮肤上的斑点看起来很小，红色的边缘有个白色的中心，并且凸起，但是随着时间的流逝，变得平坦，变得消沉。感染的血管包括提供给皮肤，眼睛，胃肠，心脏，膀胱和中枢神经系统的血管。Dowling-Degos症患者的面部和背部可能会出现与黑头相似的黑色斑点(病变)，口腔周围或脸部会出现与痤疮相似的红肿，但脸上却没有粉刺历史。

2、患有Dowling-Degos病的患者很少会出现瘙痒

患有Dowling-Degos病的患者很少会出现瘙痒或皮肤烧灼感。达芬奇-德格斯病是一种色素改变性疾病，通常发生于儿童晚期或青春期，但是在一些个体中，该病的症状直到成年才出现。在少数病例中，患者的皮肤出现异乎寻常的浅色斑块(色素减少)。DeGoss病是一种罕见的非炎性血管疾病，其特点是中、小动脉狭窄及阻塞，导致受累器官系统缺血及组织梗塞。皮损是多格斯病的一种特征性表现。血管供应血液的器官，如皮肤，胃肠道，中枢神经系统，以及眼睛，肾，心脏和肝脏，也会受到影响。久而久之，新的色素沉着就会增加，其它皮肤疾病也会增多。尽管Dowling-Degos病引起的皮肤改变会导致疼痛和焦虑，但是它们通常不会导致其他健康问题。免疫力紊乱可能是Degos病发生的一个重要因素。

3、Degos病例中约有1/3为全身性疾病

Degos病例中约有1/3为全身性疾病，这意味着病人的内脏会有一些病变，堵塞血管，并导致许多致命的并发症，如肠穿孔和中风。该病被分成两期。一期为皮肤损伤，可持续数周至数年，二期为肠道及其它器官损伤。每个人都会在第一阶段发现红色损伤，并留下白色中心的伤疤。这种疾病可能会导致肠缺血，慢性皮肤损伤，眼睛损伤，中风，脊髓损伤，多个单肾炎(多个不同神经的炎症)，癫痫，头痛或者认知功能障碍。在第二阶段，会有更多致命的器官变异，人们开始抱怨腹痛，腹泻或者体重下降。肠损害被称为肠穿壁(穿孔)，因此可能导致致命的并发症(脓*症)。到了第二阶段，疾病通常会在2到3年内死亡。该病多发生于年轻人，主要见于男性。该病的起因仍不明。

4、Galli-Galli病的症状和体征与owling-Degos病相似

被称为Galli-Galli病的症状和体征与owling-Degos病相似。除色素改变外，患Galli-Galli病的个体的皮肤外层也存在细胞分解(棘皮组织溶解)。刺激性皮肤溶解会引起皮肤刺激和瘙痒，造成皮肤红肿或缺损。过去，这些疾病被认为是两种不同的疾病，但是Gary-Gary和De-Gary现在被认为是同一种疾病。

02德戈斯病

1、德戈斯病导致血管阻塞的根本原因尚不清楚

德戈斯病(恶性萎缩性丘疹病)导致血管阻塞的根本原因尚不清楚。有人把Degos病归结为血管炎，黏液沉积症，或血栓形成症。这种现象最有可能是由补体或其它凝血因子基因突变引起的。有关德戈斯氏症的根源，已有很多理论。有三个主要的原因：病*感染；凝血功能障碍(主要是凝血障碍)；以及自身免疫系统对健康组织的攻击不当。

2、Krt5基因突变导致功能性角蛋白5蛋白减少

在Dowling-Degos病中，Krt5基因突变导致功能性角蛋白5蛋白减少。角质素5的缺失会破坏角质素中间丝的形成。结果造成表皮正常组织的改变，导致各种皮肤损伤的发生。另外，角质蛋白5的减少可能会破坏色素携带的黑色素体从黑色素细胞转移到角质形成细胞，在那里它们才能正常形成皮肤色素。据认为，Dowling-Degos病患者的色素异常是由于黑素小体运输过程中出现中断所致。

3、变异的POFUT1或POGLUT1基因

变异的POFUT1或POGLUT1基因导致一种功能极差或无功能的蛋白质。所以蛋白质不可能或者不可能将糖分子添加到Notch受体。如果没有糖分子，Notch受体将无法与其配体结合，Notch信号途径也将停止。Dowling-Degos病只影响皮肤，因为Notch信号通路的不同功能会影响到很多身体系统，所以还不清楚该病的体征和症状是否是由Notch信号损伤引起的，还是由黑素细胞或其他皮肤细胞中未知的蛋白功能紊乱引起的。

结语：德戈斯病或恶性萎缩性丘疹病通常发生在年轻的白人身上，但是在其他种族和所有年龄都有报告。不过，一项研究发现，与男性相比，女性更可能患上皮肤良性肿瘤。Degos病在医学文献中约有例报告。该病的确切发病率尚不明确。另外一些尚未被发现的基因突变也是引起Degos病的原因之一。