蹭着血管瘤的热度聊聊淋巴管瘤 [复制链接]

各位宝爸、宝妈、宝宝们好，我是小儿外科医生贾晋荣：

上一次跟大家聊了聊小儿血管瘤，其实吧《指南》里面也提到了淋巴管瘤呢，既然说到了血管瘤，索性咱们再说说淋巴管瘤吧。

从我们临床医生角度来说，习惯说的是“淋巴管瘤”，但是在年刚出版的《血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南》里面提到的正式名称是“淋巴管畸形”。

说书人愚见：叫做“淋巴管畸形”还是好过“淋巴管瘤”的——毕竟“瘤”这个字眼容易让人联想到“肿瘤”、“癌症”等等不好的字眼。

淋巴管畸形本身跟血管瘤一样，也属于“错构瘤”，并非正牌肿瘤（“错构瘤”的含义，有兴趣的客官可参阅拙作《葡萄酒和海绵宝宝？——说说小儿血管瘤》——笔者按），但是头上顶了个“瘤”的帽子，难免会造成误导——时不时就有眼圈红红的宝爸、宝妈胆战心惊地问：“大夫，这个血管瘤/淋巴管瘤是不是很严重……”

所以说书人还是很支持“淋巴管畸形”这一说法的，不过既然大部分人都习惯说“淋巴管瘤”了，咱们姑且也就接着这么叫吧，大家心里明白就成。

淋巴管瘤（也就是淋巴管畸形啦，Lymphaticmalformation，LM）是一种常见的先天性脉管畸形，发病率在1/~1/，多在小儿2岁前发病，约50%的患儿出在生时即可发现。75%的淋巴管瘤发生在头、颈，其次为腋窝、纵膈及四肢。

淋巴管瘤是怎么引起的？

这个问题好，哈哈哈……说书人就爱回答这种问题，来来来，兄台您先坐，我清清嗓子先，咳咳……

——（深吸气）淋巴管畸形是由体细胞中的PIK3CA突变引起的，其细胞起源与相同突变导致的静脉畸形不同。PIK3CA突变可以增强其与细胞膜的结合并且激活其激酶，导致AKT/mTOR级联激活……大哥大哥，您别走啊，我还没说完捏……

哎，您瞧瞧，搞学问的人就是这么不受待见，枉费了说书人背了那么多遍……人心不古、人心不古呐！

上面说的是基因层面，确实让人有点听天书的赶脚，理解，理解，李姐万岁！

那我说说胚胎发育方面的原因吧：

淋巴管理的确切发病机制尚不清楚，一般认为可能源于脉管系统发育的异常——在胚胎时期，毛细淋巴管汇集形成各级淋巴管的过程中，发生异常生长和扩张，就会形成淋巴管畸形。

如果原始淋巴囊部分孤立分隔，从而形成淋巴管囊肿，多次分隔，即形成多囊性淋巴管囊肿了；如果原始淋巴管（也就是胚胎时期形成的淋巴管啦）局部过度增生，就形成单纯性或海绵状淋巴管瘤；此外，还有淋巴管梗阻学说、淋巴管系统连接障碍学说、外伤炎症学说等……（好吧我承认，一个人对着空气叨叨，确实显得比较另类哈……）

淋巴管瘤根据个头大小可以分为：巨囊型、微囊型和混合型三种。

巨囊型淋巴管畸形：由1个或多个体积≥2ml的囊腔构成（按照以前的Wegner分类法，被称为“囊性水瘤”）；

微囊型淋巴管畸形：由多个体积＜2ml的囊腔构成（即Wegner分类法中的“毛细淋巴管瘤”及“海绵状淋巴管瘤”）（话说，Wegner他老人家是19世纪人，难不成也是看《海绵宝宝》长大的？？？）；

混合型淋巴管畸形：巨囊型和微囊型淋巴管畸形兼而有之，则称为“混合型”；

上面都是“阳春白雪”，让牛人大咖们操心去吧，叽里咕噜的，好不绕口；咱们还是说“下里巴人”吧。

淋巴管畸形的临床表现是怎样的？

淋巴管瘤可发生在人体任何部位，不过既然人家打着“淋巴”的旗号，所以在淋巴系统分布的区域最为常见，最好发的部位就是颈部、腋下了，其次是腹股沟、纵膈、腹膜后，躯干和四肢则最少见。

小的淋巴管瘤病灶相对呈实质性；

较大的淋巴管瘤，因为肿物内充满淋巴液，故有波动感（所以大家知道为什么有的淋巴管瘤又被称为“囊状水瘤”了吧？因为确实就像是一个小水包啊）；

有的小淋巴管瘤可为皮肤黏膜上充满液体的透明小泡；大的淋巴管瘤则有可能表现为巨大肿物。

与血管瘤一样，如果淋巴管瘤生长在特殊部位，则有可能造成严重后果。比如，生长在面部，就有可能造成毁容！

淋巴管瘤如何诊断？

主要是通过超声检查，超声是一种无痛无辐射的检查手段，尤其在我们儿科应用较广。

此外，还可以通过MRI（磁共振检查）检查，这也是一种无辐射的检查方法，比超声检查的精度更高，可以明确深部病变与周围组织的关系。

治疗：

淋巴管畸形是淋巴系统的良性病变，生长缓慢，很少自然消退。这一点跟血管瘤完全不同（大家还记得不？真性血管瘤自愈的比例很大滴！），所以对于淋巴管瘤，一经诊断，建议及时、积极的干预。

常用治疗手段有：

激光治疗：主要针对皮肤浅表部位的淋巴管瘤；

硬化剂注射：主要用于治疗巨囊型淋巴管畸形。临床上常用的药物有平阳霉素（博来霉素）、强力霉素、无水乙醇等。其优点有：创伤小；不易损伤神经、血管、腺体、肌肉等组织；治愈率高，不易复发；操作简便、安全；无明显瘢痕，外形恢复好……

手术治疗：如果患儿不适于激光、硬化剂治疗的，或者上述治疗效果不佳的，有危及生命的并发症，病变对患儿外观影响较大……那么就需要手术切除了。

OK，淋巴管畸形（淋巴管瘤）这就讲完了，感觉比血管瘤“简单”一些啊，希望对各位家长有帮助。