第一个病例:
她是一位35岁的女性,2年前无明显诱因出现反复咳嗽、气促,咳少量白色痰,无畏冷、发热等不适。一个月前因突发右侧胸闷、气促,外院诊断为右侧气胸,行右侧胸腔闭式引流术。一周前又因突发左侧胸闷、气促,诊断为左侧气胸,行左侧胸腔闭式引流术。
床边胸片提示双侧胸腔引流术后,双侧肺野见无肺纹理透亮区,右肺压缩约20%,左肺压缩约30-40%。双肺透亮度不均增高,纹理粗乱,见多发囊状、蜂窝状影。左侧肋膈角稍变钝。
CT检查提示双侧胸腔游离气体,右肺压缩约20%,左肺压缩约40%。双肺透亮度增加,见弥漫囊状及蜂窝状透亮影,并见多发斑片、条索影。左侧胸腔见少量积液。
B超发现左肾错构瘤。
第二个病例:
她是一位24岁的女性,因产后第三天出现发热而就诊。
CT检查提示双肺多发大小不等类圆形薄壁透亮影。
MR检查还发现肝脏多发血管平滑肌脂肪瘤,左肾巨大血管平滑肌脂肪瘤。
二人最终均被诊断为:淋巴管肌瘤病。
淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)又称淋巴管平滑肌瘤病,是一种罕见的、进展缓慢的多系统疾病,属于低度恶性、侵袭性、转移性肿瘤,LAM细胞浸润引起特征性的肺囊性破坏、腹腔肿瘤和乳糜液集聚(胸、腹)。
LAM可分为无遗传背景的散发性LAM(S-LAM)和遗传性的结节性硬化(Tuberoussclerosis